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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

广西建设“预制菜产业联盟”龙头 将有效供给粤港澳大湾区******

  中新网南宁12月30日电(黄令妍 黄赟)广西农垦集团党委副书记、总经理谭良良30日在预制菜新品发布会上介绍,将尽快建设好“广西预制菜产业联盟”产业发展龙头,着力构建富有竞争力的产业体系,打造预制食品产业发展原料生产、产品研发、生产加工、仓储物流、市场交易五个中心,有效供给粤港澳大湾区乃至全国市场。

  广西是中国重要的“果园子”“糖罐子”“菜篮子”“鱼塘子”,水果、秋冬菜、优质鸡等产业规模稳居全国第一,渔业经济总产值突破千亿元大关。首批由30家单位发起的“广西预制菜产业联盟”今年8月成立,将抢占产业发展“新风口”。

图为预制菜品展示。 黄令妍 摄图为预制菜品展示。 黄令妍 摄

  近年来,广西打造了诸如“桂字号”“广西好嘢”“桂垦良品”“助农珍优”等一批具有较强影响力的区域农产品品牌,培育了甘家界柠檬鸭、柳州螺蛳粉、桂林豆腐乳、阳朔啤酒鱼、陆川扣肉、巴马香猪、合浦黄记月饼等一批桂味佳肴;建成了柳州螺蛳粉小镇、桂林米粉产业园、北海海洋产业园、南宁市农业高新区等一批预制菜产业园区;形成了广西农垦集团、北投集团、农投集团等一批领衔预制菜产业发展的行业龙头,进一步夯实预制菜产业基础。

  据介绍,创建于1951年的广西农垦集团建设有糖料蔗、生猪、水果、蔬菜、茶叶、奶牛等十大基地,生猪产业在良种繁育等领域掌握核心科技,供港活猪占香港市场20%以上。充分依托各类原料基地优势,结合广西轻工院的研发技术,广西农垦集团已自主研发推出扣肉、牛腩煲、螺蛳鸭脚煲、乳鸽、油茶等各式预制菜产品。该集团将大力研发新品、不断完善渠道、提高供应水平、适应市场需要,建成有效供给全广西、粤港澳大湾区乃至全国的预制菜头部企业。

图为预制菜品展示。 黄令妍 摄图为预制菜品展示。 黄令妍 摄

  广西毗邻东盟,是预制菜产业国际化的理想平台。2022中国—东盟预制菜产业发展大会9月在广西南宁召开,来自国内外的350多家企业参会,现场签订预制菜产业投资合作项目38个,总投资200.5亿元。广西还将出台预制菜产业系列指导文件,充分发挥产业联盟引导作用,切实推动形成空间布局合理、集聚效应明显、产品种类鲜明的预制菜产业集群。(完)

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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